Sapropterin Dihidroklorür · BİOMARİN
Henüz değerlendirme yok. İlk siz yazın
KUVAN, tetrahidrobiopterin (BH4) adı verilen doğal molekülün sentetik bir kopyası olan sapropterin etkin maddesini içerir. BH4, vücudun fenilalanin adı verilen amino asidi kullanarak tirozin adı verilen diğer bir amino aside dönüşmesi için gereklidir.
KUVAN hiperfenilalaninemi (HFA) ya da fenilketonüri (FKÜ) tedavisi için yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. HFA ve FKÜ, kanda zararlı olabilecek fenilalanin düzeyinin yüksekliği nedeniyle gelişir. KUVAN BH4 tedavisine yanıt veren bazı hastalarda kanda fenilalanin düzeyini düşürür ve diyetle alınabilecek fenilalanin miktarının artırılmasına yardımcı olur.
KUVAN vücudun yeterli BH4 üretemediği BH4 eksikliği adı verilen kalıtsal durumun tedavisinde de yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. BH4 düzeyi düşüklüğü nedeniyle fenilalanin uygun biçimde kullanılamaz ve fenilalanin düzeyleri zararlı olacak biçimde yükselir. Vücudun üretemediği BH4 yerine konarak KUVAN tedavisi kandaki yüksek fenilalanin düzeyinin zararlı etkilerini azaltır ve diyette alınabilecek fenilalanin toleransını artırır.
Bu sayfa bilgilendirme amaçlıdır; tıbbi tavsiye, teşhis ya da tedavi önerisi değildir ve hiçbir ilacı önermez. Bir uyarının ya da yan etkinin burada yer almaması, ilacın sizin için güvenli ya da uygun olduğu anlamına gelmez. İlacınızı doktorunuza danışmadan başlatmayın, dozunu değiştirmeyin ya da bırakmayın; sorularınız için doktorunuza veya eczacınıza başvurun.
Acil durumda 112'yi, zehirlenme ya da aşırı doz şüphesinde 114 Ulusal Zehir Danışma Merkezi'ni arayın.
Tıbbi uyarının tamamı →Kuvan kullandınız mı?
Deneyim paylaşınEğer Sapropterin dihidroklorür ya da KUVAN’ın diğer yardımcı maddelerinden herhangi birine karşı alerjiniz varsa.
KUVAN’ı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Eğer;
KUVAN kullanırken doktorunuz kanınızdaki fenilalanin ve tirozin düzeyini ölçecektir ve bunun sonucuna göre gerekirse KUVAN dozunu ya da diyetinizi değiştirmeye karar verebilir.
Doktorunuzun önerdiği gibi diyet tedavinize devam etmelisiniz. Doktorunuza danışmadan diyetinizi değiştirmeyiniz. KUVAN almanıza rağmen kanınızda fenilalanin düzeyi kontrol altında değilse, ciddi nörolojik problemler gelişebilir. Doktorunuz, KUVAN ile tedaviniz sırasında kanınızdaki fenilalanin düzeyinizin çok yüksek ya da çok düşük olmamasını sağlamak için sıklıkla kan fenilalanin düzeyinizi gözlemlemeye devam etmelidir.
Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.
KUVAN bir öğünle birlikte kullanılmalıdır.
Aşağıdaki ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuza danışınız:
Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Hamileyseniz doktorunuz size fenilalanin düzeyini yeterince kontrolde tutmak için neler yapacağınızı söyleyecektir. Kan fenilalanin düzeyleri hamilelik öncesi ve süresince çok sıkı bir şekilde kontrol altında tutulmazsa, bu durum size ve bebeğe zarar verebilir.
Doktorunuz, diyetle fenilalanin alımının kısıtlamasını hamilelik öncesinde ve hamilelik sırasında takip edecektir.
Eğer sıkı diyet kanınızdaki fenilalanin düzeyini yeterince düşüremiyorsa, doktorunuz ilacın kullanımını değerlendirecektir.
Eğer hamileyseniz veya emziriyorsanız, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile kalmayı planlıyorsanız, ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emziriyorsanız KUVAN kullanmamalısınız.
KUVAN’ın araç ve makine kullanımını etkilemesi beklenmemektedir.
Bu ilaç, uyarı gerektiren bir yardımcı madde içermemektedir.
KUVAN’ı doktorunuzun önerdiği gibi alınız, emin değilseniz doktorunuza danışınız.
Fenilketonüri (FKÜ)
Fenilketonüri hastası yetişkin ve çocuklarda KUVAN’ın önerilen başlangıç dozu günde bir kez olmak üzere 10 mg/kg (kg başına 10 mg)’dır. Çözünebilen tabletleri günde bir kez olmak üzere, sabahları olmak üzere her gün aynı zamanda ve emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız.
Doktorunuz durumunuza göre dozunuzu 5-20 mg/kg/gün aralığında ayarlayacaktır.
BH4 eksikliği olan yetişkin ve çocuklarda KUVAN’ın önerilen başlangıç dozu günde bir kez olmak üzere 2-5 mg/kg’dır. KUVAN'ı emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız. Toplam günlük dozu, 2 ya da 3’e bölerek gün içerisinde alınız. Doktorunuz durumunuza göre dozu en fazla
20 mg/kg/gün olacak şekilde ayarlayacaktır.
Vücut ağırlığı (kg)
Tablet sayısı (KUVAN dozu 20mg/kg)
FKÜ hastaları için, KUVAN günde bir kez ve tercihen sabah olmak üzere her gün aynı zamanda alınır.
BH4 eksikliği olan hastalar için toplam günlük doz 2 ya da 3’e bölünerek gün içerisinde alınır.
Reçetede belirtilen sayıda tableti aşağıda tam olarak tarif edildiği şekilde bir bardak veya bir kap suya koyup çözünmesi için karıştırınız.
Tabletlerin çözünmesi birkaç dakika sürebilir. Tabletler daha çabuk çözünmeleri için ezilebilirler.
Çözeltide küçük parçacıklar görülebilir ve bu ilacın etkinliğini değiştirmez. Hazırlanan KUVAN çözeltisini, bir öğün ile birlikte ve hazırlandıktan sonra 15-20 dakika içerisinde içiniz.
Şişedeki nem çekici kapsülü yutmadığınızdan emin olunuz.
Tabletleri bir bardak veya bir kap (120-240 ml) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız.
Yetişkinlerde ve çocuklarda pozoloji aynıdır.
20 kg üstü vücut ağırlığındaki:
Reçetede belirtilen sayıda tableti bir bardak veya bir kap (120 ml) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız.
20 kg’a kadar vücut ağırlığındaki:
KUVAN’ın dozu vücut ağırlığına bağlıdır. Çocuğunuz büyüdükçe bu doz değişir. Doktorunuz size aşağıdakileri söyleyecektir;
Çocuğunuz çözelti haline getirilmiş KUVAN’ı bir öğünle birlikte içmelidir. Reçetelenmiş miktarda çözeltiyi çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde çocuğunuza içiriniz. Eğer tabletler çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde içirilmemişse, kullanılmamış çözeltiyi atınız. Çözeltinin 20 dakikadan sonra kullanılmaması gerektiğinden, yeni bir çözelti hazırlamanız gerekecektir.
Tabletleri çözündürmek için ilaç kabınız ve 10 ml veya 20 ml’lik oral doz şırınganız yoksa doktorunuzdan isteyiniz.
Reçetelenmiş sayıda tableti ilaç kabına yerleştiriniz. Doktorunuzun tarif ettiği miktarda suyu ilaç kabına alınız. (örn. Doktorunuz bir KUVAN tabletini çözündürmek için 20 ml su kullanmanızı söyledi.). Sıvının, doktorunuzun söylediği miktar ile aynı hizada olduğunu kontrol ediniz. Küçük bir kaşık veya temiz bir malzeme ile tabletler çözünene kadar karıştırınız.
Eğer doktorunuz çözeltinin sadece bir miktarını uygulamanızı söylediyse, ilaç kabının içine oral doz şırıngasının ucunu yerleştirin. Doktorunuzun söylediği miktarda çözeltiyi çekmek için şırınganın pistonunu yavaşça geri çekin. Oral doz şırıngasındaki çözeltinin tamamı uygulama için bardağa veya kaba aktarılıncaya kadar pistonu yavaşça itiniz. (örn. Eğer doktorunuz 2 adet
KUVAN tableti 40 ml suda çözündürmenizi ve 30 ml’yi çocuğunuza uygulamanızı söylediyse, 30 ml KUVAN çözeltisini almak için 20 ml oral doz şırıngasını iki kez kullanmanız ve uygulama için bir bardak veya kaba aktarmanız gerekecek. (örn. 20 ml + 10 ml)). 10 ml ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 ml oral doz şırıngası veya 10 ml’den büyük hacimlerin uygulaması için 20 ml oral doz şırıngası kullanınız.
Eğer çocuğunuz bir bardak veya kaptan içmek için çok küçük ise, çözündürülmüş KUVAN’ı oral doz şırıngası ile uygulayabilirsiniz. İlaç kabında hazırlanmış olan çözeltiden reçetelenmiş hacmi alınız ve oral doz şırıngasının ucunu bebeğinizin ağzına yerleştiriniz. Oral doz şırıngasının ucunu herhangi bir yanağa doğru yönlendirin. Pistonu yavaşça, bir seferde küçük bir miktar olacak şekilde, oral doz şırıngasındaki tüm çözelti verilinceye kadar itiniz.
Kalan çözeltiyi atınız. Oral doz şırıngasının haznesinden pistonu çıkarınız. Oral doz şırıngasının her iki bölümünü ve ilaç kabını ılık su ile yıkayınız ve havada kurutunuz. Oral doz şırıngası kuruyunca, pistonu haznenin içine yerleştirin. Oral doz şırıngasını ve ilaç kabını sonraki kullanım için muhafaza ediniz.
KUVAN’ın güvenliliği ve etkililiği 65 yaş üzerindeki hastalarda değerlendirilmemiştir. Yaşlı hastalarda KUVAN kullanırken dikkatli olunmalıdır.
Böbrek yetmezliği, karaciğer yetmezliği:
Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda KUVAN’ın güvenliliği ve etkililiği değerlendirilmemiştir. Bu hastalarda kullanılırken dikkatli olunmalıdır.
Eğer KUVAN’ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Kullanmanız gerekenden daha fazla KUVAN kullandıysanız baş ağrısı ve sersemlik gibi yan etkiler görülebilir.
KUVAN’ın önerilen en yüksek dozunun (20 mg/kg/gün) üzerinde kullanan insanlarda baş ağrısı ve sersemlik bildirilmiştir. Bir çalışmada, Kuvan'ın 100 mg / kg’lık (maksimum dozun 5 katı) tek bir dozunu alan bazı insanlar, QT aralığı (kalp atımları arasında şarj olmak için geçen süre) kısalmasını deneyimlemişlerdir. Önceden var olan kısalmış QT aralığınız varsa (örn. ailevi kısa QT sendromu) doktorunuza bildiriniz.
KUVAN’dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız derhal bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız. Bir sonraki dozu normal zamanında alınız.
Kanınızda fenilalanin düzeyi artabileceğinden, doktorunuzla konuşmadan KUVAN tedavisini kesmeyiniz.
Bu ilacın kullanımı ile ilgili ilave sorunuz olursa, doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Tüm ilaçlar gibi KUVAN’ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.
Aşağıdakilerden biri olursa, KUVAN’ı kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
Aşağıdaki bulgu ve belirtilerden herhangi ikisini veya daha fazlasını içerebilen ciddi alerjik reaksiyonlar: kırmızı, kaşıntılı, kabarık bölgeler, burun akıntısı, hızlı veya düzensiz nabız, dilinizde ve boğazınızda şişme, aksırma, hırıltı, nefes almada ciddi güçlük veya baş dönmesi
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin KUVAN'a karsı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi bilinmeyen bir sıklıkta görülmektedir.
İstenmeyen etkiler görülme sıklığına göre listelenmiştir.
Çok yaygın (≥1/10); yaygın (≥1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (≥1/1000 ila <1/100); seyrek (≥1/10.000 ila <1/1000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan ''İlaç Yan Etki Bildirimi’’ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314
00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.
KUVAN’ı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Şişedeki son kullanma tarihinden sonra KUVAN’ı kullanmayınız / Son kullanma tarihi o ayın son gününü belirtmektedir.
25°C’nin altında saklayınız.
Nemden korumak için şişeyi sıkı kapatınız.
Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.
Ruhsat Sahibi :
BioMarin İlaç ve Ticaret Limited Şirketi
Rüzgarlıbahçe Mah. Cumhuriyet Cad.
No: 22 Gülsan Plaza K:6
34805 Kavacık – Beykoz / Istanbul
Tel: 0216 6813200
Faks: 0216 5376006
Üretim Yeri:
Excella GmbH & Co. KG
Nuernberger Straβe 12
90537 Feucht /ALMANYA
Etkin madde: Sapropterin dihidroklorür 100 mg
Yardımcı maddeler: Mannitol (E421), dibazik kalsiyum fosfat anhidr, Krospovidon tip A, askorbik asit (E300), sodyum stearil fumarat ve Riboflavin (E101)